作者：蔡风湿病后合成荣间质抗体 徐作军治疗方案哪治抗体
单位：南京鼓楼医院呼吸与最佳诊断标准危重症医学科；中国医学科学院北京协和医院呼吸与危重症医学科
引用本文: 蔡后荣抗， 徐作军. 特发性炎性肌病相关间质综合征性肺综合征疾病终身诊断和治疗中国专家共识制定过程及思考 [J] . 中华结核和呼吸杂志， 2022，抗合成酶抗体综合征， 45(7) : 629-631. DOI: 10.3760/cma.j.cn112147-20220505-00381.
摘要
本文针对本期间质发表的皮肌炎“特发性炎性肌病相关间质性肺疾病诊断和治疗中国专家共识”的撰写目的、撰写历程、撰写格式、专家意见形成方式、尚待解决的问题及思考进行介绍，抗合成酶抗体综合征临床表现，希望为读者理解本共识的内容和合理选择应用提供参考哪治。
特发性炎性肌病（idiopathic inflammatory myopathies，IIM）简称炎性肌病或肌炎，是一组以骨骼肌肉慢性治疗炎症为特征皮肌炎原因后果的异质性自身免疫性疾病，可累及多个器官［1］，抗合成酶抗体综合征治疗费用。约四分之三的炎性肌病患者可合并间质性肺疾病（ILD）［2， 3］，抗合成酶抗体综合征是怎么得的，是IIM患者最佳致残和病死率高的治疗方案主要原因［4， 5］，抗合成酶抗体综合征要终身服药吗。IIM-ILD的临床表现、疾病过程及治疗能活合成效果迥异酶［6］。由于能活到目前为止国内外尚无IIM-ILD诊断和治疗的专家共识或临床指南，加之IIM-ILD的诊疗过程涉及呼吸科、风湿免疫科和放射科，使得IIM-ILD临床诊断和治疗面临诸多挑战和困惑。为提高IIM-ILD认识水平，规范IIM-ILD诊断和治疗，中国研究型医院学会呼吸病学专业委员会组织国内ILD及风湿免疫病领域有经验的专家讨论制定了本共识。现就共识撰写目的、撰写历程、撰写格式没有的话请留空、专家意见的形成方式、尚未解决的问题及思考后果介绍如下，希望为读者理解本共识的内容和合理选择应用提供参考。
一、共识目的
本共识的目的是为临床一线工作者，特别是呼吸科医师提高对IIM-ILD临床认识水平，规范IIM-ILD诊断和临床表现治疗临床决策过程提供参考意见，抗合成酶抗体综合征是风湿病吗。
二、编写过程
2020年12月底，中国治疗方法研究型医院学会呼吸病学专业委员会组织国内ILD及风湿免疫病领域有经验的专家（具体名单参阅本期发表的“特发性炎性肌病相关间质性肺疾病诊断和治疗中国专家共识”）讨论制定了本共识的总体框架并遴选参与共识撰写的相关学科专家。2021年5月底完成了共识初稿；6月6日在上海召开讨论会，对共识内容进行充分讨论，提出修改和补充意见症状；7月12日将按照第1次讨论会意见修改的电子版文稿发送给各位专家，征询意见；8月9日再次对征询意见后的共识进行修改；9月19日举行线上会议，对修改后的共识内容进行逐条讨论和完善；10月29日再次在上海召开线下与线上定稿治疗方法会；在2022年1月获得所有专家成员确认后投稿。
三、撰写格式
本共识选择常规文本的格式撰写，未按照抗临床问题导向的循证医学证据的形式或其他循证医学证据等级的格式撰写，主要考虑到以下3点：（1）共识主要目的是指导呼吸科得好临床医师掌握IIM-ILD的临床诊治，提供基本的临床诊治规范。（2）国内相当部分呼吸科临床医师对IIM-ILD诊断认识有限，治疗药物生疏。常规格式有利于读者全面了解IIM-ILD，而不是治疗费单纯对几个关键问题给出循证医学的等级、证据和推荐意见。（3）由于目前该领域许多临床问题尚处于探索阶段，现有伴肺的证据水平很低，不具备症状制定推荐等级和证据级别的条件。
四、专家意见表现的化抗形成停药终身纤维
共识的重点聚焦于诊断和治疗2个方面，专家组根据临床实际情况选定了18个与临床诊治相关的问题。由于IIM的发病率和患病率低，针对IIM和IIM-ILD所进行的基础和临床研究的数量远远少于其他自身免疫性疾病，前瞻性研究很少，故风湿病所有专家组成员对拟定的抗18条推荐意见逐一进行了投票（赞成、反对、弃权）表决，以期更符合国内诊治实际需要。此外，由于IIM-ILD常涉及到呼吸科、风湿免疫科、皮肤科、放射科和病理哪治科等科室，因此共识强调：在IIM-ILD临床诊断和治疗过程中，建议以多学科讨论模式进行。
关于IIM-ILD诊断，由于ILD可以出现在IIM之前，加之部分IIM-ILD患者无皮疹和肌肉受累的表现，如果治疗临床医师对此病警惕性不高，很容易误诊和漏诊。因此共识特别强调：在ILD鉴别诊断时，要注意IIM相关诊断标准症状的询问和肺外体征的检查。对疑似患者推荐伴肺在常规血清终身抗体筛查基础上，行综合征肌炎抗体谱筛查，抗合成酶抗体综合征是皮肌炎吗。肌炎特异性自身抗体检查不仅能帮助确诊IIM-ILD，而且在IIM疾病的分类、预后评估和治疗方案的制定方面也具有重要价值［7， 8， 9］。关于肺组织活检，由于病理检查对IIM无诊断价值，对ILD无特异性，且对于治疗方案的选择影响甚小，故除非需要排除其他肺部疾病，如肺部感染、恶性肿瘤等，否则不建议治疗费行肺组织活检检查用于诊断IIM-ILD。
关于IIM-ILD治疗，IIM-ILD治疗涉及到治疗时机的把握、药物种类、剂量和疗程的选择、病情评估、药物副作用的监测等。专家组依据目前已有的证据、结合临床经验和学术展望，建议综合ILD严重程度，起病方式、疾病进展速度和预后相关因素制定治疗方案。由于我国幅员辽阔，各地区医疗水平不均衡，药物可及性及医疗费用承受能力也存在差异，本共识结合肌炎特异性自身抗体（MSA）状态，分别制定了IIM-ILD、抗服药诊断标准合成酶酶抗体综合征服药-ILD、抗MDA5+DM-ILD的费用停药能活推荐治得的化治疗方案，抗合成酶抗体综合征停药后果，抗合成酶抗体综合征哪治得好。
需要指出的是：糖费用皮质激素（简称激素）和免疫抑制剂多为双刃剑，在治疗的同时也易治疗费出现严重不良反应（如激素所致感染、消化道溃疡、骨质疏松等，抗合成酶抗体综合征的症状，免疫抑制剂所致的骨髓没有的话请留空抑制、肿瘤发生等），因此在治疗前要做好不良反应的风险预测、治疗过程中不良反应的监测，抗合成酶抗体综合征治疗方案，及早发现、及时调整治疗方案。
五、尚未后果服药解决的问题及思考表现
1. IIM命名、诊断标准和分类：对IIM的准确分类及诊断是治进行有效治疗、预测和预防治疗方案并发症的关键，抗合成酶抗体综合征原因。自化1975年Bohan和Peter关于多发性肌炎和皮肌炎的标准发布以来，IIM的分类及诊断标准不断抗体变化更新［10， 11］，但至今尚无被广泛接受的IIM及临床费用表现其亚型的命名法。IIM亚型名称的混乱，同病不同间质名，导致临床实践中终身诊断标准不同，抗合成酶抗体综合征怎么治，不利于交流及临床研究多久之间原因的比较［12］。
2. MSA及肌炎相关性表现自身抗体（MAA）检测方法标准化和规范化：MSA及MAA检测方法的进步及可及性是近10年来肌炎领域得的重要进展之一，抗合成酶抗体综合征严重吗。其对肌炎的诊断、预后和治疗伴肺的重要性得到了国内外IIM专家的高度认可多久［7， 8， 9］。但由于各种后果自身抗体检测方法不同，抗合成酶抗体综合征伴肺间质纤维化，报告方式不一，导致超过80%的受访专家担忧实验室使用检测方法的假阳性和假阴性结果，影响了他们的诊断信心和推荐的治疗方案。因此MSA及MAA检测标准化治和规范化，应该引起国内相关业界重视。
3. 临床实践中，少部分ILD有风湿病MSA阳性，但无皮肤、肌肉临床表现皮肌炎，这部分ILD患者，不符合现行IIM诊断及分类标准，需要今后达成相关共识。
4. IIM的治异质性和罕见性是制约IIM开展临床药物试验综合征瓶颈之一，抗合成酶抗体综合征最佳治疗方法。我国人口基数大，临床病例资源较丰富，具备IIM-ILD大样本前瞻性最佳、多中心、对照临床试验和队列研究的有利条件。希望相关专业组织和团体牵头组织前瞻性、多中心、对照临床试验和队列研究，为IIM诊断，分类标准及治疗提供循证医学证据，制定出更符合我国国情的IIM-ILD个体化诊疗方案。
利益冲突 所有作者均声明不存在服药利益冲突原因
参考文献 略
