什么是儿童蚕豆病蚕豆病有这些治疗方法

蚕豆病是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症的一个类型，表现为进食蚕豆后引起溶血性贫血，蚕豆病在我国西南、华南、华东和华北各地均有发现，而以广东、四川、广西、湖南、江西为最多。3岁以下患者占70%，男性占90%。那么对于孩子蚕豆病你了解多少呢？

什么是儿童蚕豆病

蚕豆病是一种遗传性疾病，就是患者身体中葡萄糖6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏，食用新鲜蚕豆后会突然发生急性血管内凝血。蚕豆病早期症状有厌食、疲劳、低热、恶心、不定性的腹痛，接着因溶血而发生眼角黄染及全身黄疸，出现酱油色尿和贫血症状，严重时可出现尿闭、休克、心功能和肾功能衰竭，若不及时抢救可于1-2天死亡。

目前蚕豆病的预防手段是进行葡萄糖6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）检测。患有蚕豆病者应禁食蚕豆及其制品，同时忌服有氧化作用的药物，比如磺胺类、呋喃类、非那西汀、氢基比林等药物及中药珍珠粉、腊梅花、川黄连等。避免去种蚕豆的地方或接触蚕豆花粉，同时不可接触樟脑丸、薄荷及其制品。

蚕豆病的病因

目前来说，蚕豆病的致病机制尚未十分明了。已知有遗传缺陷的敏感红细胞，因G-6-PD的缺陷不能提供足够的NADPH以维持还原型谷胱甘肽（GSH）的还原性（抗氧化作用），在遇到蚕豆和某种因子后更诱发了红细胞膜被氧化，产生溶血反应。G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用，新鲜蚕豆是很强的氧化剂，当G-6-PD缺乏时则红细胞被破坏而致病。

另外一种是伴性隐性遗传，也有人认为是伴性不完全显性遗传，突变基因位于x染色体上。蚕豆中可提出多种活性物质，如蚕豆嘧啶核苷、蚕豆嘧啶、多巴、多巴糖苷和异脲咪等，认为可能与蚕豆病的发病有关。

蚕豆病是能够遗传的，所以3岁以下儿童，第一次吃蚕豆要谨慎，一旦发现儿童吃蚕豆后出现低热、腹痛、皮肤发黄、尿色加深等症状，须立即送正规医院就医。如果家有蚕豆病史的孩子，不但要禁食蚕豆，还要避免接触蚕豆花粉、樟脑丸、龙胆紫（紫药水），以及磺胺类药物，因为这些东西都含有氧化剂。

如何检查蚕豆病

（1）婚检时，可以检查出未婚夫妻二人是否有该病。

（2）此病为隐性遗传，孕期检查很有必要。

（3）如果父母有任一人缺乏G6PD，新生儿需要做采血检查。

（4）家长可带孩子到正规医院接受专业的检查，主要包括包括血象、骨髓象、尿检查等项目。

（5）宝宝第一次吃蚕豆时要慎吃，同时父母仔细观察孩子有无异常情况。

蚕豆病治疗方法

（1）输血：本病为急性溶血，且贫血严重，输血或输浓集红细胞是最有效的治疗措施。严重者可反复输血。但对血液来源应行葡萄糖-6-磷酸脱氢酶快速筛选检查，以避免葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏者供血，使患者发生第二次溶血。

（2）肾上腺皮质激素：主要是免疫抑制作用，应争取早期，大量，短程用药。

（3）纠正酸中毒：蚕豆病溶血期常有不同程度的酸中毒，严重者单纯输血无效，应积极纠正，这是抢救危重患者的关键措施。